Diagnóstico da Alfamanosidose

O diagnóstico precoce da Alfamanosidose é importante, pois influencia no prognóstico do indivíduo no longo prazo. As terapias devem ser iniciadas o mais rápido possível.

Em pacientes jovens, a presença de deficiência auditiva e/ou atraso na fala são os principais sinais que devem levar o médico a procurar sintomas adicionais.1

Pacientes adolescentes e idosos podem ter sinais e sintomas diferentes, Deficiência Intelectual e comprometimento motor podem justificar uma investigação mais aprofundada.1

Diagnosing Alpha-Mannosidosis

Em pacientes mais jovens e mais velhos, um diagnóstico definitivo pode envolver testes para a presença de certos açúcares na urina ou soro sanguíneo, e testes genéticos podem ser usados ​​para confirmar a suspeita.1

O seu médico pode fornecer mais informações e recomendar os testes corretos, caso haja suspeita de Alfamanosidose em qualquer indivíduo.

Teste de Diagnóstico

O seu médico também pode recomendar a consulta com um especialista em doenças metabólicas e/ou geneticista clínico, que esteja mais familiarizado com essa condição rara. Esses especialistas podem recomendar os testes adequados a serem realizados para confirmar que uma pessoa tem Alfamanosidose. Em alguns casos, testes genéticos podem ser feitos.
A Alfamanosidose é causada por uma herança autossómica recessiva, causada por 2 alelos mutados.2 Cada gravidez de um casal em que ambos os parceiros são heterozigotos para uma mutação causadora da doença no gene MAN2B1 tem 25% de chance de ter um filho afetado, 50% de chance de ter um filho não afetado que seja portador e 25% de chance de ter um filho não afetado que não seja portador.3

Há duas de três chances de que irmãos e irmãs não afetados das pessoas afetadas pela Alfamanosidose sejam portadores da doença, mas não apresentem sintomas da doença. No entanto, como a doença é tão rara, a chance de ter um parceiro que seja outro portador é pequena, a menos que os indivíduos pertençam à mesma família.3

Passo 2
Dos sintomas ao
tratamento da Alfamanosidose

Passo 2
Dos sintomas ao
tratamento da Alfamanosidose

  1. Guffon, N. et al. Recognition of alpha-mannosidosis in paediatric and adult patients: Presentation of a diagnostic algorithm from an international working group. Molecular Genetics and Metabolism 126, 470–474 (2019).
  2. Ceccarini, M. R. et al. Alpha-Mannosidosis: Therapeutic Strategies. International Journal of Molecular Sciences 19, 1500 (2018).
  3. Ficicioglu, C. & Stepien, K. M. Alpha-Mannosidosis. in GeneReviews® (eds. Adam, M. P. et al.) (University of Washington, Seattle, Seattle (WA), 1993).